ПСПЭ (ПОДОСТРЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ПАНЭНЦЕФАЛИТ) - фатальное позднее осложнение кори

Стадия 1 может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Cерьезность заболевания становится очевидной, только когда у пациента появляются признаки следующей стадии. Снижение интеллекта в этой стадии, сочетающееся с периодическими стереотипическими атаками, является симптомом ПСПЭ, свидетельствующим о его органическом характере. Но вначале стереотипические атаки могут быть непериодическими и без миоклонуса, что первоначально затрудняет оценку органической основы когнитивных (познавательных) нарушений.

Стадия 2. Для нее типично наличие периодических атак. В ранние периоды этой стадии могут отмечаться несколько их типов: акинетические атаки, атонические эпизоды, атаки падений и кивков головой. При этом имеется незначительный (если вообще имеется) миоклонический компонент. Такие атаки наблюдаются раз в день или раз в несколько дней. Часто атаки легче заметить при пробуждении или в первых стадиях сна. Атаки одной формы, как правило, держатся от нескольких дней до месяцев. В стадии 2 обычно начинаются судороги (хотя они могут отмечаться в любой стадии). Акинетические приступы - наиболее частый тип приступов, но могут быть также генерализованные тонико-клонические, реже фокальные. Поскольку болезнь прогрессирует, периодические атаки становятся ритмичными, с наличием миоклонуса.

«Типичные подергивания» появляются почти у всех пациентов. Они умеренные, изометрические, почти незаметные, затрагивают одну часть тела и более и длятся от одной до нескольких секунд. У некоторых пациентов они повторяются почти идентично. Типичные подергивания могут провоцироваться сенсорными стимулами, возникают самостоятельно после других ранних периодических атак или возникают без предшествующих событий. Серия миоклонических подергиваний состоит из двух и более типичных толчков длительностью более нескольких секунд, одинакового характера. Случайные миоклонические подергивания состоят из двух и более групп «типичных толчков», возникающих последовательно, неритмично. Миоклонические подергивания могут вовлекать все конечности и осевую мускулатуру. По мере прогрессирования болезни их длительность возрастает на 5-10 с. 

Расстройства праксиса (целенаправленных двигательных действий), особенно апраксия одевания, и визуально-пространственные нарушения - частые неврологические симптомы этой стадии. Указанные нарушения свидетельствуют о распространении патологического процесса на разные области полушарий мозга. Зрительные симптомы обнаруживаются у 50% пациентов. Главным образом они являются результатом фокального хориоретинита, вызванного вирусом кори. Выявляются изменения на глазном дне. Возможна потеря зрения.В стадии 2 могут появляться также хореоатетоз, дискинезии, тремор, пирамидные знаки и мозжечковая атаксия (нарушение координации). Продолжительность этой стадии у большинства пациентов едва достигает нескольких месяцев.

Стадия 3 обычно начинается «коварно» с внезапного перехода от стадии 2, следуя за периодом повторных судорог. Больные утрачивают способность к общению или выполнению простых команд. Они могут поворачивать голову или туловище к источнику звука, света или движущемуся предмету, но контакт при прикосновении и разговоре ограничен ответной улыбкой, смехом или криком. Все еще присутствуют миоклонические проявления, частота и интенсивность которых нарастают.В поздней стадии 3, пациенты отмечают вегетативную нестабильность с нарушением терморегуляции, тахикардией, патологическим типом дыхания с выраженной перспирацией и ритмичными сужениями и расширениями зрачков вне связи с освещенностью. Часто наблюдаются атрофия зрительных нервов и ретинит. 

Психические и неврологические нарушения, свидетельствующие о декортикации и децеребрации, отражают развивающееся разрушение белого вещества мозга. Уменьшение или прекращение повторного миоклонуса может создавать ложное впечатление о положительной клинической динамике. Постепенно начинает изменяться сознание и наступает кома. У некоторых пациентов в стадии 3 происходит временная стабилизация состояния. У других состояние может даже улучшаться, достигая функционального уровня, соответствующего ранней стадии 3 или поздней стадии 2.

Стадия 4 развивается через 1-2 года после описанных изменений. Конечности принимают сгибательное положение. Развивается патологический смех или плач. У некоторых пациентов развивается активный старт-рефлекс. Отмечаются блуждающие движения глаз, мышечная гипотония и мутизм. Сохраняется вегетативная нестабильность. Частота судорог и миоклоний снижается вплоть до их исчезновения. Пациенты обычно умирают от присоединившихся инфекций. Наиболее частое терминальное состояние - аспирационная пневмония.В 80% случаев клиническое течение определяется 1-3 годами; 10% больных живут дольше - некоторые до 10 лет; у 10% описано молниеносное течение, когда смерть наступает менее чем через 3 мес. Начальные симптомы болезни при таком течении удается определить лишь у 50% пациентов.

Прогноз. При ПСПЭ он неблагоприятен независимо от лечения. По данным W. Risk и F. Haddad, 95% пациентов умерли спустя 6 лет после манифестации болезни. Клиническая ремиссия отмечена у 5% больных с последующим развитием всех стадий заболевания вплоть до стадии 4. Через 10 лет умирают все пациенты.ПСПЭ у взрослых. Выше говорилось о том, что ПСПЭ является заболеванием преимущественно детей и подростков, но оно может возникать и в более старшем возрасте. Средний возраст пациентов к началу ПСПЭ у взрослых - 25,4 года (от 20 до 35 лет). Большинство взрослых пациентов не болели в детстве корью или не имеют документальных подтверждений коревой инфекции. Нарушения зрения, особенно корковая слепота, в этих случаях являются наиболее частым клиническим проявлением. Болезнь у взрослых имеет более злокачественное течение и быстро заканчивается летально.

Лечение. Специфической терапии ПСПЭ нет. Однако ряд препаратов используется. Чаще всего это изопринозин (инозиплекс), интерферон-?, интерферон-?, рибавирин, амантадин, циметидин, кортикостероиды, иммуноглобулин внутривенно.Подробнее о клинике, диагностике ПСПЭ с примером клинического случая здесь:http://www.mediasphera.ru/journals/korsakov/detail/105/1139/

Связь ПСПЭ с вакцинацией против кори.

Широкое внедрение иммунизации способствовало сокращению более чем на 90% частоты ПСПЭ в развитых странах. Если болезнь развивается у вакцинированных детей, это следствие субклинической коревой инфекции, которая возникла в возрасте до 1 года - до вакцинации. Убедительных данных относительно того, что ослабленный вирус вакцины ответствен за спорадические случаи ПСПЭ, нет.Однако, поскольку заболевание ПСПЭ ассоциировано с естественной коревой инфекцией более слабой формы, были высказаны опасения, что вакцинный вирус кори также может вызывать ПСПЭ.Европейское региональное бюро ВОЗ обратилось к членам ГККБВ (Глобальный консультативный комитет по безопасности вакцин) с просьбой проанализировать степень риска коревых вакцинных штаммов в плане развития подострого склерозирующего панэнцефалита.

ГККБВ отметил, что: (1) все отчетные материалы, опубликованные в период после проведенного в 2001 г. IOM обзора и содержащие информацию о классификации вируса кори у заболевших ПСПЭ иммунокомпетентных пациентов, говорят о наличии диких (а не вакцинных) коревых штаммов; и (2) в странах, где корь находится под контролем, диагноз ПСПЭ ставится значительно реже или не выставляется совсем. Эти сведения не указывают на связь между коревыми вакцинами и ПСПЭ.

Имеющиеся эпидемиологические данные коррелируют с информацией о том, что вакцинация против кори обладает прямым защитным эффектом против ПСПЭ. В странах, где с помощью вакцинации осуществляется хороший контроль за коревой инфекцией, снижение количества новых случаев ПСПЭ отмечается через несколько лет после снижения количества случаев кори. Однако, если учитывать латентный период развития ПСПЭ после естественной коревой инфекции, становится ясно, что влияние вакцинации на заболеваемость ПСПЭ станет очевидным не менее чем через 5 лет после иммунизации. Даже после элиминации кори из-за длительного латентного периода ПСПЭ такие случаи могут регистрироваться через 20-30 лет после выявления последнего случая кори. Возобновление регистрации случаев ПСПЭ было отмечено после вспышек кори, которые возникли после периода успешного контроля коревой инфекции. 

Имеющиеся эпидемиологические данные наряду с результатами генотипирования вирусов не указывают на то, что вакцинный вирус кори может вызывать развитие ПСПЭ. Более того, эпидемиологические данные не свидетельствуют о том, что введение коревой вакцины может ускорять течение заболевания ПСПЭ или провоцировать развитие ПСПЭ у людей, у которых это заболевание могло бы развиться в дальнейшем и без иммунизации. В равной мере введение вакцины не может вести к развитию ПСПЭ в случаях, когда у человека в момент вакцинации уже имелась персистирующая вирусная инфекция, обусловленная диким вирусом кори. 

В ситуациях, когда случаи ПСПЭ развились у вакцинированных индивидуумов, у которых в анамнезе не было отмечено естественной коревой инфекции, имеющиеся данные свидетельствуют о том, что причиной развития ПСПЭ является не вакцина, а естественная коревая инфекция. http://www.epidemiolog.ru/prof/index.php?SECTION_ID=&ELEMENT_ID=2348